Prof. Dr. Taner Yavuz / Kalp Hastalıkları  / Doğumsal Kalp Hastalıkları  / Fallot Tetralojisi (Mavi Bebek Hastalığı)
Fallot Tetralojisi Mavi bebek hastalığı

Fallot Tetralojisi (Mavi Bebek Hastalığı)

Fallot tetralojisi doğumda bulunan 4 ayrı kalp defektinin bir arada bulunduğu en sık siyanotik (mavi bebek) doğumsal kalp hastalığıdır. Kalbin yapısını etkileyen bu defektler, oksijen seviyesi düşük olan kanın kalpten çıkmasına ve vücudun geri kalanına gitmesine neden olur.

Fallot Tetralojisi Giriş

Fallot tetralojisi olan bebekler ve çocukların cildi kanın oksijen içeriği yeterli olmadığından maviye çalan bir renk alır. Fallot tetralojisi sıklıkla bebeklikte veya bebeklik döneminden kısa bir süre sonra tanı alır. Ama defekt ve belirtilerin şiddetine bağlı olarak ileri yaşlara kadar da saptanamayabilir.

Erken tanıyı takiben yapılan uygun cerrahi tedavi ile Fallot tetralojisi olan birçok çocuk, düzenli ilaç kullanmaları gerekse ve bazı egzersiz kısıtlamaları olsa da nispeten normal bir yaşam sürmektedir.

Fallot tetralojisinde tetralojik yani 4’lü anomaliler nelerdir?

Fallot tetralojisi anatomisi

Fallot tetralojisi 4 anatomik bileşeninin şematik görünümü

1. Pulmoner kapak stenozu (darlığı):

Pulmoner kapak stenozu pulmoner kapaktaki daralmadır – pulmoner kapak, kalbin sağ ventrikülü ile akciğerlere kan götüren ana damarı (pulmoner arter) birbirinden ayırır. Pulmoner kapaktaki daralma akciğerlere giden kan akımını azaltır. Bu daralma aynı zamanda pulmoner kapağın altındaki kas tabakasını da etkiler.

2. Sağ ventrikül hipertrofisi:

Kalp pompalama işini fazla yaptığında, sağ ventrikül kas tabakası kalınlaşır. Zamanla kalbin sertleşmesine, zayıf düşmesine ve yetmezliğe neden olabilir.

3. Ata binen aort:

Vücuda kan götüren ana damar olan aort normal olarak sol ventrikülden çıkar. Fallot tetralojisinde ise aort hafif şekilde sağa kaymış ve direkt olarak ventriküler septal defektin üzerine doğru uzanmıştır.Bu pozisyonda aortaya hem sağ hem de sol ventrikülden (oksijenden zengin)  kan alır hem de sağ ventrikülden gelen oksijenden fakir kan pompalanır. Her iki kan karışımı sonucu aortaya pompalanan kanın saturasyonu olması gerekenden daha düşüktür.

4. Ventriküler septal defekt:

Ventriküler septal defekt, kalbin alt iki boşluğunu (sağ ve sol ventrikül) ayıran duvarda bir delik bulunmasıdır. Delikten dolayı, vücudu dolaşarak akciğerlerde tekrar oksijenlenmek üzere kalbin sağ ventrikülüne geri dönen kirli kan sol ventriküle geçerek akciğerlerden gelen temiz kan ile karışır. Ventriküler septal defektin kan geçişine müsaade etmesi sonucu vücudun ihtiyaç duyduğu oksijenlenmiş kan yeteri kadar sağlanamaz.

Özetle; Fallot tetralojisi birbiri ile ilişkili 4 kalp probleminden meydana gelen bir durumdur. Alttaki iki kalp boşluğu (ventriküller) arasında delik bulunur. Kanı vücuda götüren ana damar olan aort damarı ventriküller arasındaki deliğin üzerinde yer alır. Akciğerlere kan götüren ana damar (pulmoner arter) daralmıştır. Sağ ventrikül kas tabakası kalınlaşmıştır. Bu anomaliler bebeklerde kanın oksijen seviyesinin normalden daha düşük olmasına neden olur. Bunun sonucu olarak da cilt, dudaklar, el ve ayak tırnakları mavi renk alabilir.

Fallot tetralojisi olan bazı bebeklerde kalbin üst boşlukları arasında delik olması (atrial septal defekt) gibi diğer kalp defektleri de olabilir.

Hastalık Neden Olur?

Fallot tetralojisi bebeğin kalbinin de geliştiği fetal gelişim sırasında meydana gelir. Vakaların çoğunda Fallot tetralojisinin nedeni bilinmemektedir. Anne beslenmesinin yetersiz oluşu, viral hastalıklar ve genetik bozukluklar gibi faktörler hastalık riskini artırır.

Fallot tetralojisinin belirtileri nedir?

Fallot tetralojisi belirtileri sağ ventrikülden akciğerlere giden kan akımındaki azalmanın derecesine bağlı olarak çeşitlilik gösterir.

Bulgu ve Belirtileri Şunlardır:

  • Kandaki oksijen seviyesinin düşük olmasına bağlı olarak cildin mavimsi bir renk alması (siyanoz)
  • Özellikle beslenirken ve egzersiz sırasında nefes darlığı ve hızlı nefes alıp verme
  • Bilinç kaybı (bayılma)
  • El ve ayak parmaklarında çomaklaşma – tırnak yatağının anormal, yuvarlak şekil alması
  • Kilo alamama
  • Oyun ve egzersiz sırasında çabuk yorulma
  • İrritabilite (Alışılmadık huzursuzluk)
  • Uzun süreli ağlamalar
  • Kalpte üfürüm

Fallot tetralojisindeki Tet Spell (Hipoksik nöbet) nedir?

Fallot tetralojisi olan bebeklerin cildi, tırnakları ve dudakları ağlama ve beslenme sonrası veya ajite olduklarında bazen aniden masmavi bir renk alır.

Fallot tetraloji diz göğüs pozisyonu

Siyanotik (morarma) atak geçiren bebekler kucağa alınır ve diz-göğüs pozisyonuna getirilerek, siyanozun azalması sağlanabilir

Bu epizotlara “tet spell (hipoksik nöbet)” denir ve kandaki oksijen miktarındaki hızlı düşüşten dolayı meydana gelir. Hipoksik nöbetler 2-4 aylık bebeklerde daha sık görülür. Yeni yürümeye başlamış veya daha büyük çocuklar nefes darlığı yaşadıklarında sezgisel olarak çömelirler. Çömelme akciğerlere giden kan akımını artırır.

Hastalığı Neden Olan Risk Faktörleri Nedir?

Fallot tetralojisinin kesin sebebi bilinmemekle birlikte bebeklerin bu durumla doğma riskini artıran çeşitli faktörler vardır.

Bu risk faktöreleri şunlardır:

  • Kızamıkçık (Alman kızamığı) gibi gebelik sırasında geçirilen viral hastalıklar
  • Gebelik süresince alkol alınması
  • Gebelik süresince yetersiz beslenme
  • Anne yaşının 40’ın üzerinde olması
  • Fallot tetralojisi olan anne-baba
  • Down Sendromu veya DiGeorge Sendromu varlığı

Hastalığın Komplikasyonları Nedir?

Fallot tetralojisi olan tüm bebeklerde düzeltici cerrahi gerekir. Tedavi edilmediği takdirde bebeğiniz düzgün bir şekilde büyüyüp gelişemez.

Bebeğinizde enfektif endokardit – kalbin iç yüzü ve kalp kapaklarının bakteriyel enfeksiyonu – gibi ciddi komplikasyon gelişme riski de vardır.

Tedavi edilmeyen Fallot tetralojisi vakalarında genellikle zamanla ciddi komplikasyonlar gelişir, bu da yetişkin çağın başlarında ölüm veya engellilik ile sonuçlanabilir.

Hangi testler yapılır, tanı nasıl konulur?

Bebeğinizin doğmasının ardından maviye çalan bir cilt rengi veya kalpte duyulan bir üfürüm (türbülan kan akımından kaynaklanan anormal ses) varlığında doktor Fallot tetralojisinden şüphelenebilir. Tanıyı doğrulamak için kardiyolog fizik muayene ve birkaç test yapacaktır.

Bu testlerden bazıları şunlardır:

Ekokardiyografi :

Ekokardiyografi kalbin görüntüsünü oluşturmak üzere yüksek frekanslı ses dalgalarını kullanır. Ses dalgaları çocuğunuzun kalbine çarpıp dönerek ekranda görülebilen hareketli görüntüler oluşturur.Fallot tetralojisi tanısı koymak için genellikle bu test kullanılır. Ventriküler septal defekt olup olmadığını, varsa nerede olduğunu, pulmoner kapak ve pulmoner arterin normal olup olmadığını, sağ ventrikülün düzgün çalışıp çalışmadığını ve aortun normal pozisyonda olup olmadığının belirlenmesinde doktora yardım eder. Aynı zamanda bebeğinizin durumuna uygun tedavinin planlanmasında doktora yol gösterir.

Elektrokardiyografi:

Elektrokardiyografi kalbin her atımında elektriksel aktiviteyi kayıt altına alır. Bu işlemde kablolu yapışkanlar (elektrotlar) bebeğinizin göğsüne, el ve ayak bileklerine yerleştirilir. Elektrotlar elektriksel aktiviteyi kaydeder, elektriksel aktivite kâğıda yazılır. Bu test bebeğinizin sağ ventrikülünün, sağ atriumunun genişleyip genişlemediğinin ve kalp ritminin düzenli olup olmadığının belirlenmesinde yardımcı olur.

Akciğer Grafisi:

Göğüs filmi bebeğinizin kalp ve akciğer yapısını gösterir. Fallot tetralojisinin göğüs filmindeki en yaygın bulgu sağ ventrikül büyümesine bağlı meydana gelen “tahta pabuç” görüntüsüdür.

Oksijen Seviyesi Ölçümü (pulse oksimetri):

Bu testte el veya ayak parmağına bebeğinizin kanındaki oksijen seviyesini ölçmek için küçük bir sensör yerleştirilir.

Kalp Kateterizasyonu:

Çocuk kardiyolojisi uzmanı kalbin yapısını değerlendirmek ve cerrahi tedavi planını oluşturmak için kalp kateterizasyonu yapar. İşlem sırasında doktor ince, esnek bir bir boruyu (kateter) kalbe göndermek üzere bebeğinizin kolu, kasık bölgesi veya boynundaki bir arter ve/veya venden içeri sokar.

Bebeğinizin kalp yapılarının röntgende görünebilmesi için kateter yoluyla kontrast madde verilir. Kalp kateterizasyonu ile kan damarları ve kalp boşluklarındaki basınç ve oksijen seviyeleri de ölçülebilir.

Nasıl Tedavi Edilir?

Fallot tetralojisinin tek etkili tedavisi ameliyattır.Cerrahi seçenekler arasında intrakardiyak (kalp içi) onarım (Fallot tetralojisinin düzeltici onarımı) ve şant kullanılarak gerçekleştirilen geçici bir işlem vardır. İntrakardiyak onarım çoğunda gerekir.

Doktorunuz çocuğunuzun durumunu göz önünde bulundurarak en uygun ameliyatı ve ameliyatın ne zaman yapılacağını belirler.

Tam Düzeltme Ameliyatı Nedir?

Açık kalp ameliyatı genellikle doğumdan sonraki 1-1,5 yıl içinde yapılır. Cerrah tarafından kalbin alt boşlukları (ventriküller) arasındaki deliği kapatmak için ventriküler septal defekt üzerine bir yama yerleştirilir.

Aynı zamanda daralmış olan pulmoner kapak onarılır veya değiştirilir, akciğerlere giden kan akımını artırmak için pulmoner arter genişletilir. Tedavi sonrası, kandaki oksijen seviyesi artar ve belirtiler azalır.

Fallot tetraloji tam düzeltme ameliyatı

Fallot tetralojisinde tam düzeltme ameliyatının şematik görünümü

Fallot Tetralojisinde Tam Düzeltme (korreksiyon) Ameliyatı

1. Sağ ventrikül çıkış yolu darlığı. Tipik olarak birden çok seviyededir. küçük, malforme (kusurlu) pulmoner kapak, hipoplastik proksimal pulmoner arter ve kapak altında müsküler darlık. 2. Ventriküler septal defekt. Ciddi sağ ventrikül çıkış yolu darlığı ile birlikte, sağdan sola şant olur, kan akciğerleri bypass eder ve siyanoza neden olur. 3.Kalp boşluğundaki yüksek basınca sekonder olarak ortaya çıkan sağ ventrikül hipertrofisi (kalınlaşmış kas tabakası). 4. VSD üzerine uzanmış “ata binen aort”. 5. Onarımın bir parçası olarak açılmış sağ ventrikül muskuler çıkış yolu darlığı. 6. VSD’nin yama ile kapatılması. 7. Pulmoner kapağın transanüler yama ile tamiri

BT şant (Blalock Taussig) Ameliyatı Nedir?

Bazen bebeklerde düzetici cerrahi tedavisi yapılmadan önce geçici bir cerrahi uygulanması gerekebilir. Bebeğiniz prematür doğduysa veya pulmoner arterleri az gelişmiş (hipoplastik) ise, aorttan ayrılan büyük bir arter ile pulmoner arter arasında bypass oluşturulur. Bu ameliyata Blalock Taussig (BT) şant ameliyatı denir. İlk kez 1944 yılında yapılan klasik Blalock Taussig şantı ameliyatında subklavian arterle aynı taraftaki pulmoner arter dalı arasında doğrudan anastomoz yapılır. BT şant akciğerlere giden kan akımının artmasını dolayısıyla arteriyel oksijen saturasyonunda artışı sağlar. BT şant çocuk büyüdükçe pulmoner arterin de büyümesini de kolaylaştırır.

BT şant ameliyatı

Klasik BT (Blalock-Taussig) ve Modifiye BT şant palyasyon ameliyatlarında anastomoz bölgelerinin şematik görünümü

Sonradan geliştirilen ve günümüzde hemen hemen daima ilk seçilen şant tekniği Modifiye BT şant ameliyatıdır. Modifiye BT şant ameliyatı, innominate arter diğer adıyla brakiosefalik arter veya subklavian arter ile pulmoner arter dalı arasında yapay şant damarı (Gore-Tex veya Dacron) takılır.

BT-Şant-Ameliyatı

Modifiye Blalock- Taussig şant ameliyatında aorttan ayrılan büyük bir arter ile pulmoner arter dalı arasında yapay şant damarı takılır

Modifiye Blalock- Taussig şant ameliyatının avantajları; daha kolay yapılabilmesi, kol kan akımının korunması, şantın daha uzun süre açık kalması, daha az ameliyat komplikasyonu ve ameliyata bağlı ölüm riskinin daha az olmasıdır.

Blalock-Taussig (BT) şant yazısını okumak için tıklayınız

Çocuğunuz intrakardiyak onarıma hazır olduğunda onarım için işlem sırasında şant çıkarılır.

BT Şant Ameliyatı Öncesi Duktal Stent

Pulmoner arterin ileri derecede küçük olduğu hastalarda veya pulmoner akımın hiç olmadığı pulmoner kapak atrezisi olan ya da hipoplastik sol kalp gibi sistemik dolaşımı duktus arteriozustan geçen kan akımına bağımlı hastalarda duktus arteriozus stent ile açık tutulabilir. Fallot tetralojili bazı hastalarda da pulmoner arter ileri derece hipoplazik hatta tam tıkalı (pulmoner atrezi) olabilir. Bu hastaların dolaşımı duktus arteriozustan geçen kanla sürdürülür. Bu durumdaki bebeklerde doğar doğmaz duktal setent takıldığında yaşamı tehdit eden acil durum kontrol altına alınmış olur. Stent pulmoner arter gelişimi için akım sağlamakta, BT şant gereken hastalara da zaman kazandırmaktadır. Ameliyat edilene kadar duktusun açık tutulması sayesinde bu kritik bebekler hayatta kalabilir.

Pulmoner atrezi yazımızı okumak için tıklayınız

Pulmoner Kapakta Stent

Fallot tetralojili bazı hastalarda bebek büyümesine rağmen pulmoner arter dalları tam düzeltme ameliyat için gereken yeterlilikte büyümeyebilir. Biz bu değerlendirmeyi McGoon oranı ile tespit ederiz. McGoon oranı çatallanma hizasında sağ ve sol pulmoner arter çaplarının toplamının diafragma hizasında inen aortaya oranıdır. Düşük McGoon oranı olan Fallot tetraloji hastalarında bu sorun pulmoner artere kısıtlı kan akımı bağlı olabilir. Pulmoner kapak altında, kapak hizasında ya da ana dallar hizasında darlıklar olabilir. Bu darlıkların stent ile tedavisi pulmoner arter ve dallarının gelişimesini sağlar. Bu sayede McGoon oran artar ve hasta tam düzeltme ameliyatına uygun hale gelir.

Fallot tetraloji pulmoner atrezili olduğu için pulmoner kapağa Brock valvotomi ameliyatı yapılan hastamızın pulmoner arterleri yeterince gelişmedi, bu nedenle tam düzeltme ameliyatı yapılamadı. Pulmoner arterler büyütmek ve saturasyonu yükseltmek için pulmoner kapak darlığı stent ile giderildi. Hastamızın kateter anjiyografi videosu aşağıda yer almaktadır.

Ameliyat sonrası komplikasyonlar nedir?

İntrakardiyak onarım sonrası bebeklerin çoğu iyileşmekle birlikte komplikasyonlar meydana gelebilir.

Bu komplikasyonlar:

  • Kronik pulmoner rejürjitasyon (Kanın pulmoner kapaktan sağ ventriküle doğru geri yönde kaçak yapması)
  • Düzensiz kalp atımları (aritmiler)
  • Aort kökü ve/veya çıkan aortanın dilatasyonu (genişlemesi).

Bazen intrakardiyak onarım sonrası akciğerlere giden kan hala az olabilir. Bu komplikasyonun görüldüğü bebekler, çocuklar ve yetişkinlerde ilave ameliyatlar gerekebilir. Bazı vakalarda pulmoner kapağın değişmesi gerekebilir.

Kalp ritim bozuklukları yani aritmiler ilaçlarla, aritmileri tedavi edecek bir işlemle (ablasyon) veya vücuda yerleştirilen bir kardioverter-defibrilatör (şok yapan pil) ile tedavi edilebilir.

Bunlara ek olarak her ameliyatta olduğu gibi enfeksiyon, beklenmeyen kanama veya kan pıhtılaşmaları riski vardır.

Komplikasyonlar Fallot tetralojisi kişilerde çocukluk, ergenlik ve yetişkinlik çağı boyunca devam edebilir.

Fallot Tetralojisinin Tedavi Sonuçları Nasıldır?

Fallot tetralojisi olan çocukların sağ kalımı son 10-20 yılda çarpıcı şekilde artmaktadır. Karışıklığa neden olan etkenler bir kenara konulduğunda, Fallot tetralojisi olan bebeklerin %95’inden fazlası yaşamlarının ilk yılında başarılı şekilde ameliyat edilmektedir.

Pulmoner arterlerin ciddi şekilde küçük olduğu veya akciğer kan akımının büyük bir çoğunlukla aortopulmoner kollateraller ile sağlandığı durumlarda cerrahi tedavi daha zor olur.

Sağ ventrikülün kalınlaşmasından kaynaklanan sertliği ve ventrikül kas yapısında geçici olarak zayıflamaya neden olan bir kesi yapılması nedeniyle ameliyattan sonra bebeklerin çoğu oldukça rahatsız olur.

Ameliyat Sonrası Komplikasyonlar:

Sağ Ventrikül İşlev Bozukluğu

Ameliyatı takip eden günlerde sağ ventrikül disfonksiyonu (işlev bozukluğu) genellikle önemli ölçüde düzelir.

Ritim Bozuklukları

Ameliyattan sonra hastalarda ritim problemi de olabilir. Anormal hızlı bir ritim (kavşak taşikardi) ortaya çıkabilir ve ilaçla veya geçici pacemaker (pil) kullanarak tedavi edilmesi gerekebilir. Bu anormal ritim genellikle geçicidir ve genellikle sağ ventrikülün iyileşmesi ile ritim de normale döner.

Hastalarda ameliyat sonrası kalp bloğuna bağlı kalp ritminde yavaşlama riski de vardır. Kalp bloğu kalp iletim sistemindeki inflamasyona veya hasara bağlı meydana gelebilir. Çoğu hastada, iletim düzelir ve ritim normale döner. Kalıcı pile nadiren gerekir.

Pulmoner Kapak Yetersizliği

Fallot tetralojisi düzeltici cerrahi tedavisi ile normal bir dolaşım sağlandığı için uzun süreli kalp fonksiyonları genellikle çok iyidir. Fakat genellikle çocuklarda ameliyat sonrası pulmoner kapakta bir kaçak (yetersizlik) olur. Bu durumda sağ ventrikül kanı pulmoner arterlere pompaladığında kanın bir kısmı sağ ventriküle geri gelir. Bu da sağ ventrikülde ekstra bir volüm (hacim) yükü yaratarak sağ ventrikülü daha çok çalışmaya zorlar ve ventrikülün büyümesine neden olur. Çocukların küçük bir kısmında, pulmoner kapak yetersizliği sağ ventrikül fonksiyonlarında azalmaya neden olur. Özellikle egzersizle olan yorgunluk belirtileri gelişebilir. Bu vakalarda, sıklıkla pulmoner kapak değişimi gerekmektedir.

Pulmoner Arter Darlığı

Fallot tetralojisi onarımı geçiren hastalarda pulmoner arterlerin dallarında (sağ ve sol) veya çıkış bölgesinde yeniden darlık gelişebilir. Sağ ventrikülün anormal derecede yüksek basınçlarda kan pompalamasına neden olur. Bu problemler meydana gelirse, pulmoner arterleri veya çıkış yolunu genişletici müdahalelere ihtiyaç duyulabilir. Pulmoner arter darlıkları bazen ameliyat edilmeden kalp kateterizasyonu sırasında balon dilatasyonu yöntemi ile tedavi edilebilir.

Ameliyat Sonrası Takip

Tekrarlayan veya yeni ortaya çıkan sorunları mümkün olduğunca erken tespit edebilmek için uzun süreli kardiyoloji takipleri gereklidir. Kardiyoloji kliniğindeki takip muayenelerinde genellikle fizik muayene, elektrokardiyografi ve periyodik ekokardiyografi yapılır. Bunlara ek olarak daha az sıklıkla ergenlik çağına ulaşan çocuklar ve yetişkinlerde kalp MR’ı, egzersiz stres testleri ve Holter değerlendirmeleri yapılabilir.

Fallot Tetralojisi Olan Hastalar Ne Kadar Süreyle İzlenmelidir?

Düzeltici ameliyat geçirmiş olsa da tüm Fallot tetralojisi olan hastalar yaşam boyu takip edilmelidir. İşlemin başarılı olduğundan emin olunması ve herhangi yeni komplikasyon gelişimi açısından izlenmesi için rutin takip randevuları yapılır.

Özellikle pulmoner kapak yetersizliği/darlığı veya aritmi varlığında çocuğunuzun fiziksel aktivitelerinin kısıtlanması gerekebilir.

Bazen diş tedavisinde bakteriyel endokarditi (kalbin iç yüzünün iltahabı) önlemek için antibiyotik önerilir. Özellikle yapay kalp kapağı olan veya prostez materyal ile onarımı yapılan kişilerde koruyucu antibiyotikler önemlidir.

Hastalığın Yaşam Tarzına Etkisi Olur mu?

Çocuğunuz büyüdükçe ona en iyi bakımı nasıl verebilirim diye düşünebilirsiniz;

  • Enfeksiyonları Önlenmelidir

Ciddi kalp defekti olan bir çocuğun diş tedavisi ve cerrahi işlemler öncesinde önleyici antibiyotik kullanması gerekebilir. Bunun gerekli olduğu durumları doktorunuz size söyleyecektir. Ağız bakımını (hijyenini) iyi tutmak ve düzenli diş kontrollerine gitmek enfeksiyonu önlemenin en iyi yollardan biridir.

  • Egzersiz ve Oyun

Doğuştan kalp hastalığı olan çocukların aileleri genellikle başarılı tedavi sonrasında bile çocuklarının oyun oynamaları ve etkin aktivitelerde yer almalarının riskleri hakkında endişe duyarlar.

Bazı çocuklarda egzersiz sayı ve çeşitlerinde kısıtlama gerekse de, çoğu normal veya normale yakın bir yaşam sürer. Egzersiz kararı vakaya göre verilmeli, bu yüzden hangi aktivitelerin çocuğunuz için güvenli olduğunu doktorunuza sorunuz.

Doğumsal kalp hastalığı olan yetişkinseniz, aşağıdaki konularda endişeleriniz olabilir;

  • Meslek Seçimi

Doğuştan kalp hastalığına sahip olmanız genellikle kariyer seçeneklerinizi sınırlandırmayacaktır. Ciddi ritim problemleri veya hayatı tehdit eden komplikasyonlar varlığında başkalarını tehlikeye atabileceğiniz mesleklerden – pilot veya şoför gibi – kaçınılmalıdır. Fallot tetralojisi onarımı geçiren kişilere yarışmalı sporlar genellikle önerilmez.

  • Gebelik

Doğumsal kalp hastalığı olan birçok kadın gebeliği herhangi bir problem yaşamaksızın tolere eder. Fakat, ciddi bir kalp defekti veya kronik pulmoner kapak yetersizliği ya da aritmiler gibi sorunların mevcudiyeti gebelik sırasında komplikasyon riskini artırır.

Doğuştan kalp hastalığınız varsa, doktorunuzla aile planlaması konusunu konuşmalısınız. Gebe kalmadan önce ve gebelik sırasında doğumsal kalp hastalıkları alanında deneyimli erişkin kardiyolog ya da çocuk kardiyoloğuna, genetik ve perinatoloji uzmanına danışılmalıdır. Bazı kalp ilaçlarının gebelikte kullanılması güvenli değildir ve gebe kalmadan önce bırakılması veya ayarlanması gerekir.

Çocuğun Bakımında Destek

Çocuğunuzda hayatı tehdit eden bir kalp hastalığı bulunduğunu öğrenmeniz korku verici olabilir. Herkes için destek toplulukları olmasa da özellikle çocuklarına düzeltici ameliyat yapılan aileler ile konuşmak size umut, cesaret ve destek verebilir. Zaman zaman kendinize vakit ayırın. Diğer aile üyeleri veya arkadaşlarınızdan çocuğunuzla ilgilenmesi için yardım isteyin. Çocuğunuz hastanedeyken, ailenizden veya arkadaşlarınızdan çocuğunuzun yanında kalabilecek birini ayarlayabilirseniz eve gidip duş alabilir, uyuyabilir veya diğer çocuklarınızla vakit geçirebilirsiniz.

Çocuğunuzun bakımının düzenlenmesine yardım etmek adına çocuğunuzun tanısı, ilaçları, geçirdiği ameliyatları ve tarihleri, kardiyoloğun adını ve numarasını içeren kısa bir not hazırlayabilirsiniz. Bu not, çocuğunuza bakan diğer kişilere gerekli bilgileri sağlayacak ve çocuğunuzla ilgilenen yeni doktorlara sağlık geçmişi hakkında yardımcı olacaktır.

Yetişkin ve Adölesan Hastalar

Fallot tetralojisi olan birçok yetişkin hasta çocukluk çağında ameliyat edilmiştir. Hayatlarına “mavi bebek” olarak başlamışlar ve ameliyat sonrası hemen hepsi pembe renge dönmüşlerdir. Ameliyatın bazı hastalardaki sonuçları çok iyidir ve devam eden herhangi bir problem bulunmaz. Ne yazık ki, çoğunluğu sorunlar yaşar. En önemli olanı “pulmoner rejürjitasyon” olarak adlandırılan pulmoner kapakta kaçak olması durumudur. Bu sağ kalbin büyümesine neden olabilir ve fiziksel aktivitelerde kısıtlamalara neden olabileceği gibi kalpte ritim anormalliklerine ve nadiren de ani ölümlere neden olabilir. Pulmoner rejürjitasyon kapak değişimi ile tedavi edilebilir. Kalbin yeniden küçülmesini sağlayan ve hastanın yaşam kalitesini ve beklenen yaşam süresini artıran düşük riskli bir işlemdir.  Yapay kapaklar yetişkin hastalarda genellikle yıllarca gider; fakat uzman gözetimi gerekir. Neyse ki kapaklar arızalandığında ameliyat yapılmadan kateter yolu ile yerleştirilen kapaklarla değiştirilebilir.

Tetralojisi bulunan bazı yetişkinlerin bu hastalık için genetik temeli vardır. Genetik anormalliğin diğer belirtilerinin düzgün şekilde yönetilebilmesi için bunun tanımlanması önemlidir.

Hangi Durumlarda Doktora Gitmeliyiz?

Bebeğinizde aşağıdaki belirtileri fark ettiğiniz anda tıbbi yardıma başvurun.

  • Nefes darlığı
  • Cildin mavimsi renk alması
  • Bayılma veya nöbet
  • Halsizlik
  • İrritabilite (Alışılmadık huzursuzluk)

Bebeğinizin rengi maviye döndüyse (siyanoz), bebeğinizi yatırın ve dizlerini göğsüne kadar çekin. Bu akciğerlere giden kan akımının artıracaktır. Hemen acili arayın.

Doktor Randevusuna Nasıl Hazırlanmalıyız?

Çocuk kardiyolojisi uzmanından (Pediatrik Kardiyolog) randevu alınız. Burada randevuya hazır olmanıza yardımcı olacak bazı bilgileri ve doktorunuzdan neler beklemeniz gerektiğini aşağıda bulabilirsiniz.

Neler Yapabilirsiniz?

  • Randevu alırken çocuğunuzun diyetinde kısıtlama gibi önceden yapmanız gereken bir şey olup olmadığını sorun.
  • Bebeğinizdeki tüm belirtileri not edin. Randevu almanıza neden olan durumla ilgili gibi görünmese de tüm belirtileri not edin.
  • Çocuğunuzun aile öyküsünü not edin. Anne ve baba tarafıyla ilgili ayrıntılı aile öyküsünü not edin.
  • Mümkünse, aile üyelerinden birinden veya bir arkadaşınızdan sizinle gelmesini isteyin. Bazen randevu sırasında tüm bilgileri hatırlamak zor olabilmektedir. Aynı zamanda, bebeğinizde bir kalp hastalığı olduğunu öğrenmek üzüntü verici bir haberdir, haberi öğrendikten sonra doktorun söylediklerini hatırlamak daha zor olabilir. Yanınızda olan kişi doktorun tavsiyelerini hatırlamanıza yardımcı olabilir.
  • Doktora sormak istediğiniz tüm soruları not edin.

Randevunuzda zamanı daha verimli kullanabilmek için sormak istediğiniz soruların bir listesini yapın.

Fallot Tetralojisi İçin Doktora Sorulan Belli Başlı Sorular Şunlardır :

  • Çocuğumdaki belirtilerin en olası nedeni nedir ?
  • Bu belirtilere yol açabilecek başka sebepler var mı ?
  • Çocuğuma ne tür testler yapılması gerekir? Bu testler özel bir hazırlık gerektiriyor mu?
  • Hangi tedaviler mevcut, siz hangisini öneriyorsunuz?
  • Ameliyatın olası komplikasyonları nelerdir
  • Ameliyat sonrası hastalığın seyri nasıl olur? Normal bir yaşam sürebilir mi?
  • Çocuğumda Fallot tetralojisi dışında başka sağlık problemleri de varmı? Bunlarla en iyi şekilde nasıl başa çıkabiliriz?
  • Çocuğumun izlemesi gereken herhangi bir egzersiz kısıtlaması var mı?
  • Spor yapabilecek mi? Beden eğitimi dersine katılabilir mi?
  • Bu neden oldu?
  • Sonraki gebeliklerde de bu olacak mı? Bunu önlemenin herhangi bir yolu var mı?
  • Eve götürebileceğim bir broşür veya herhangi bir yazılı materyal var mı? Hangi internet sitelerini tavsiye edersiniz?

Önceden hazırladığınız bu sorulara ek olarak, randevu sırasında sormak istediğiniz diğer soruları yöneltmekten çekinmeyin.

Doktorunuz Size Aşağıdaki Gibi Bazı Sorular Sorabilir?

  • Çocuğunuzdaki belirtileri ilk ne zaman fark ettiniz
  • Çocuğunuzdaki belirtiler ara sıra mı oluyor yoksa devamlı mı?
  • Belirtileri iyileştiren herhangi bir şey var mı?
  • Belirtileri kötüleştiren herhangi bir şey var mı?
  • Çocuğunuzun beslenmesi ve uykusu nasıl?
  • Çocuğunuzun cildi ve dudağı mavi veya koyu bir renk aldığında bayılma nöbetleri oluyor mu?
  • Kusma ve kilo kaybı var mı?

Muayene Sırasında Neler Yapabilirsiniz?

Doktor randevusunu ve tedaviyi beklerken bebeğinizin daha rahat olmasını sağlayacak birkaç ipucu:

  • Bebeğinizi yavaş yavaş besleyin. Daha küçük öğünlerle daha sık besleyin.
  • Hipoksik nöbet sırasında çocuğunuza yardım edin. Ağlama, beslenme veya uyanma sonrası çocuğunuzun cildi, dudağı ve tırnakları maviye dönebilir. Sakin kalabilmeniz çocuğunuzun endişesini azaltacaktır. Çocuğunuzun dizlerini nazikçe göğsüne doğru çekerek kalbine giden kan akımını artırabilirsiniz.
1
Sitemize hoş geldiniz 👋
Sormak istediğiniz bir şey var mı?
Powered by