Prof. Dr. Taner Yavuz / Kalp Hastalıkları  / Doğumsal Kalp Hastalıkları  / Hipoplastik Sol Kalp Sendromu (HLHS)
Hipoplastik Sol Kalp Sendromu HLHS

Hipoplastik Sol Kalp Sendromu (HLHS)

Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS) kalbin sol tarafının gelişmediği ve bebek ölümlerine neden olan ağır kalp anomalisidir.

HLHS ‘da kalbin sol tarafı gelişmez, aort ve mitral kapaklar dar veya kapalı olur, bu da oksijenden zengin kanın çocuğun vücuduna yeteri şekilde gönderilmemesine yol açar. Konjenital (doğumsal) bir sendromdur, yani gebeliğin ilk sekiz haftasında fetal kalp kısımlarının anormal şekilde az gelişmesine bağlı kalp defekti ortaya çıkar. Hipoplastik sol kalp sendromu tek ventrikül kalp anomalileri arasında yer alır.

Hipoplastik sol kalp sendromu

Hipoplastik sol kalp sendromunda kalbin sol tarafındaki yapılar ileri decede küçük ya da hiç gelişmemiştir

HLHS ‘de kalbin sol tarafındaki yapıların çoğu küçük ve gelişmemiştir. Bu yetersiz gelişimin derecesi çocuktan çocuğa farklılık gösterir. Genellikle HLHS ‘de en kritik defekt, küçük ve gelişmemiş sol karıncıktır (ventrikül). Kalbin bu odacığı normalde vücuda kan pompalayabilecek kadar kaslı bir yapıda ve güçlüdür. Oysa küçük olduğunda etkili şekilde çalışamaz ve vücudun ihtiyacını karşılayabilecek yeterince kan pompalanamaz. Bu nedenle HLHS ‘li bir bebek cerrahi müdahale olmadan uzun süre yaşayamaz. Sağ ventrikül pompa görevi yapar. Sol taraf kalp yapıları olan mitral kapak, aort kapak ve çıkan (asendan) aorta az gelişmiş ya da hiç gelişmemiştir. HLHS ‘de %75 aort koarktasyonu ve %10 sıklıkla VSD olur.

Hipoplastik Sol Kalp Sendromunun (HLHS)Nedenleri

Bazı konjenital kalp defektlerinin bazı ailelerde daha sık kalp problemlerine yol açan bir gen bozukluğu, kromozom anomalisi veya çevresel etkenler sonucu genetik değişime bağlı (mutasyon) olabilir. Ancak çoğu çocukta neden bilinmez.

Hipoplastik Sol Kalp Sendromu Belirtileri

HLHS ‘li çocuklarda belirtiler genellikle doğumdan kısa süre sonra ortaya çıkar. En sık görülen belirtiler şunlardır:

  • Siyanoz (cilt, dudak ve tırnak yataklarının mavi renk alması)
  • Ciltte solukluk
  • Aşırı terleme
  • Soğuk cilt
  • Nefes darlığı ve/veya hızlı nefes alıp verme
  • Kalp hızının yüksek olması (taşikardi)
  • Ayaklarda soğukluk, nabızların azalması

Hipoplastik Sol Kalp Sendromunda Sağlık Problemleri

HLHS ‘li bebeklerin çoğu müdahale edilmediğinde birkaç gün ya da birkaç hafta içinde kaybedilir. Her ne kadar kalp nakli bir seçenek olsa da bebek için kalp donörü bulmak oldukça zor olduğu için genellikle ameliyatla tedavi önerilir. Hipoplastik sol kalp sendromunun tedavisi 3 ameliyat serisinden oluşur.

İlk ameliyat en riskli olanıdır. Çok sayıda işlemin yapıldığı uzmanlaşmış merkezlerdeki hayatta kalma oranları genellikle daha az işlemin yapıldığı merkezlere göre daha yüksektir. Basamaklı cerrahi işlem yapılan bebek ve çocuklarda gelişimi ve beslenmeyi destekleyici tedaviler ve özel bakım gerekmektedir. Bu çocukların sıklıkla azalmış beden gücü ve gelişimin yavaşlamasından dolayı desteklenmesi gerekmektedir. Siroz ve/veya karaciğer konjesyonuna (kan göllenmesi) neden olabilecek kalp yetmezliği, ritim bozuklukları ve protein kaybettiren enteropati gibi komplikasyonların gelişme riski önemli derecede vardır. Bazı çocukların yetişkin çağa erişebilmeleri için en nihayetinde kalp nakli ihtiyacı ortaya çıkar. Konjenital kalp hastalıkları alanında ileri derecede uzmanlaşmış merkezlerde düzenli takiplere ömür boyu devam edilmelidir.

Hipoplastik Sol Kalp Sendromu (HLHS) Tanısı

Fizik muayenede kalp üfürümü duyulursa doktorunuz çocuğunuzu konjenital kalp defektleri ve geç çocukluk çağında ortaya çıkan diğer kalp problemlerinin tanı ve tedavisi alanında uzmanlaşmış pediatrik kardiyologlara yönlendirebilir. Tanı koymak için çocuk kardiyolojisi uzmanı fizik muayene yapar, kalp ve akciğerleri dinler ve diğer tetkikleri gerçekleştirir. Konjenital kalp hastalıkları için yapılan tanısal testler çocuğun yaşına ve klinik durumuna göre değişiklik gösterir. HLHS ‘li tüm çocuklarda tanı ekokardiyografi ile konur.

Günümüzde çoğu hastaya tanı doğumdan önce (prenatal) konulmaktadır. Kadın doğum uzmanları kalbin gelişim kusurunu erkenden fark ettiğinde çocuk kardiyolojisi uzmanlarından fetal ekokardiyografi talep etmekte, hipoplastik sol kalp sendromu tanısı konulmaktadır.

Hipoplastik Sol Kalp Sendromu (HLHS) Tedavisi

Bu defekt düzeltilebilir bir defekt değildir, ama bazı bebekler bir dizi operasyon veya kalp nakli ile tedavi edilebilir. Ameliyat oluncaya kadar duktus arteriozus intravenöz ilaçlar ile açık tutulur. HLHS tedavisinde önerilen iki cerrahi yaklaşım vardır. Cerrahi seçenekler birincisi basamaklı şekilde gerçekleştirilen üç ameliyat diğeri ise kalp naklidir: ilki Norwood prosedürü olarak anılır, doğumdan kısa süre sonra, ikincisi 3-9 aylar arasında ve sonuncusu 18 ay-4 yaş civarında gerçekleştirilir. Bu aşamalar farklılık gösterebilir. Bu operasyonlarda sağ ventrikül vücuda kan pompalayan ana odacık olarak kullanılır ve kan akımı akciğerlere ve vücuda çeşitli cerrahi bağlantılar oluşturularak yeniden yönlendirilir. Bu ameliyatlar aşağıda tanımlanmıştır:

  • Birinci Basamak Norwood Prosedürü

Bu ameliyatın amacı sağ ventrikülü vücuda kan pompalayan ana odacık haline getirmektir. İşlem sırasında vücuda giden kan akımını artırmak için aort genişletilir. Sağ ventrikül çıkışı (pulmoner arter) ve sol ventrikül çıkışı (aort) her iki ventrikülden çıkan tüm kan akımının vücuda ulaşmasını sağlamak için yan yana bağlanır. Aort içinden geçerek vücuda yönlenen kanın yolunu değiştirerek oksijenlenmesi için pulmoner artere akmasını sağlayan bir bağlantı da oluşturulur. Bu işlem kanın akciğerlere gitmesini sağlar ve modifiye Blalock-Taussing şantı veya modifiye Sano prosedürü ile gerçekleştirilebilir. Fakat, sağ atriyumdaki oksijenden fakir (kirli) kan ile kalbin sol tarafındaki oksijenden zengin (temiz) kanın karışması ve aort ile vücuda gönderilmesi sonucu bebekte siyanoz devam eder.

  • Glenn Şant Ameliyatı

İkinci bir operasyon ile Blalock-Taussig şantının yerine başka bir pulmoner arter bağlantısı oluşturulur. Bu operasyonda Blalock-Taussig şantı çıkarılır, süperior vena cava (baş ve kollardan oksijenden fakir kanı kalbe getiren geniş toplardamar) sağ pulmoner artere bağlanır. Baş ve kollardan dönen kan pulmoner artere akar ve oksijenlenmek üzere akciğerlere ilerler. Ancak vücudun alt kesimlerinden inferior vena cava toplardamarı ile kalbe dönen oksijen düzeyi düşük olan kan, sol kalpteki oksijenden zengin kan ile karışır ve vücuda dağılır, bu yüzden çocuk siyanotik olmaya devam eder. Bu ameliyat son operasyon olan Fontan prosedürü için gerekli bazı bağlantıların oluşturulmasına yardımcı olur.

  • Fontan Ameliyatı

Bu operasyon ile kalbe dönen oksijenden fakir kanın tamamının pulmoner artere akması sağlanır ve kan büyük ölçüde oksijenlenir. Superior vena cava ile sağ atriyum arasındaki bağlantıyı oluşturan Glenn şantı yerinde kalır. İnferior vena cavadan kanı sağ pulmoner artere yönlendiren ikinci bir bağlantı daha oluşturulur. Bu bağlantı cerrahın tercih ettiği metot ve çocuk için en iyi yöntemin ne olduğuna bağlı olarak kısmen farklı varyasyonlarda oluşturulabilir.

HLHS İçin Ömür Boyu Takip

HLHS ‘li çocuklarda ömür boyu kardiyoloji takibi ile kalplerinin nasıl çalıştığı tekrar tekrar kontrol edilmelidir. HLHS ‘li çocukların neredeyse tamamının kalp ilaçları kullanması, kalp kateterizasyonu ve ek cerrahi girişimler yapılması gerekir. HLHS ‘li çocuklarda kendi dayanıklılıklarına göre fiziksel aktivite kısıtlaması önerilebilir. Genellikle çoğu yarışmalı sporlar yüksek risk teşkil eder. HLHS ‘li çocuklarda endokardit gelişme riski artmıştır. Çocuğunuzun bazı diş işlemlerinden önce endokardit gelişmesini önlemek adına antibiyotik tedavisi alması gerekebilir.