Prof. Dr. Taner Yavuz / Kalp Hastalıkları  / Doğumsal Kalp Hastalıkları  / Pulmoner Kapak Darlığı (Pulmoner Stenoz)
Pulmoner Kapak Darlığı Pulmoner Stenoz

Pulmoner Kapak Darlığı (Pulmoner Stenoz)

Pulmoner kapak darlığı tıptaki adı Pulmoner Stenoz olup kısaca PS ‘de denilir. Pulmoner stenoz kalpten akciğerlere kan akımını sağlayan pulmoner kapakta veya yakınında kan akımını yavaşlatan bir deformite meydana gelmesi durumudur. Darlık çoğunlukla kapakta olmakla birlikte, pulmoner stenoz kapak dışında da olabilir.

Pulmoner stenoz tipleri

Pulmoner stenoz, kapakta ya da kapağa yakın yerleşimli darlıktır (sağda). Noonan sendromu gibi ağır kapak darlığı yapan durumlarda kapak yapısı oldukça fibrotik, kalın, displastik ve tek kapakçık olabilmektedir (solda).

Yetişkinlerde nadiren başka bir hastalığın komplikasyonu olarak ortaya çıkarken çoğunlukla doğumdan önce konjenital kalp hastalığı olarak meydana gelir.

Pulmoner darlık belirti vermeyen çok hafif bir formdan ciddi hastalık tablosuna kadar değişken klinik seyir gösterir. Hafif pulmoner darlık genellikle zaman içinde kötüleşmez; fakat orta şiddetli ve ciddi vakaların kötüleşme ihtimali vardır ve genellikle tedavi gerektirir. Tedavi başarısı oldukça yüksektir ve pulmoner darlığı olan çoğu kişinin normal bir yaşam sürmesi beklenir.

Pulmoner Kapak Darlığı Belirtileri Nedir?

Pulmoner kapak darlığı belirti ve bulguları darlığın derecesine göre değişkenlik gösterir. Pulmoner darlığı hafif derecede olanlarda genellikle herhangi bir belirti görülmez. Daha ciddi darlığı olanlarda belirtiler genellikle ilk olarak egzersiz sırasında fark edilir.

Pulmoner kapak darlığı bulgu ve belirtileri şunlardır:

  • Üfürüm (türbülan kan akımına bağlı anormal kalp sesi)
  • Özellikle eforla olan nefes darlığı
  • Göğüste ağrı
  • Bilinç kaybı (bayılma)
  • Yorgunluk

Ne Zaman Doktora Gitmeli?

Aşağıdaki belirtiler varsa

  • Nefes darlığı
  • Bayılma
  • Göğüs ağrısı

Pulmoner Kapak Darlığı Neden Olur?

Pulmoner kapak darlığı genellikle pulmoner kapağın fetal gelişim sırasında düzgün şekilde gelişmemesi ile meydana gelir. Pulmoner kapak darlığı olan bebeklerde genellikle başka doğumsal kalp anormallikleri de bulunur. Kapağın anormal şekilde gelişimine neyin neden olduğu bilinmemektedir.

Normal Pulmoner Kapak Anatomisi Nasıldır?

Pulmoner kapak yaprakçık (küspit) adı verilen bir daire içinde düzenlenmiş üç adet ince doku parçasından meydana gelir. Her kalp atımıyla birlikte kapak kanı pulmoner arter ve akciğerlere iletmek üzere açılır, daha sonra kanın sağ ventriküle geri kaçmasını engellemek için kapanır.

Pulmoner Kapak Darlığında Ne Olur?

Pulmoner Stenoz (Valvüler)

Pulmoner stenoz da sağ ventrikülden pulmoner artere giden kan akımı pulmoner kapaktaki darlığa bağlı olarak azalmıştır. 

Yaprakçıklardan bir veya daha fazlası defektif veya çok kalın olabilir ya da birbirlerinden düzgünce ayrılmamış olabilir. Bu durumda kapak düzgünce açılamaz ve kan akımını engeller.

Risk Faktörleri Nedir?

Pulmoner kapak darlığının genellikle doğumdan önce gelişmesi nedeniyle bilinen çok fazla risk faktörü yoktur. Fakat, yaşamın ilerleyen döneminde bu durumlar pulmoner kapak darlığı gelişme riskini artırabilir.

Komplikasyonları Nedir?

Hafif ve orta şiddetli pulmoner kapak darlığı genellikle komplikasyona yol açmaz. Ciddi pulmoner darlık aşağıdaki durumlarla ilişkili olabilir:

  • Enfeksiyon

Pulmoner darlık gibi yapısal kalp problemleri olan kişilerde kalbin iç yüzünde bakteriyel enfeksiyon (infektif endokardit) gelişme riski daha yüksektir.

  • Kalp pompalama sorunları

Ciddi pulmoner darlıklarda sağ ventrikül, kanı pulmoner artere göndermek üzere daha fazla çalışmaya zorlanır. Artmış basınca karşı sağ ventrikülün kasılması ventrikülün kas tabakasının kalınlaşmasına ve ventrikülün büyümesine (sağ ventriküler hipertrofi) neden olur. Zamanla kalp sertleşir ve zayıflar.

  • Kalp yetersizliği

Sağ ventrikül iyi çalışamadığında kalp yetersizliği gelişir.  Bu da bacaklar ve karında şişliklerle sonuçlanır, yorgunluğa ve nefes darlığına neden olur.

  • Düzensiz kalp atımları (aritmiler)

Pulmoner stenozu olan kişilerde düzensiz kalp atımları görülme ihtimali daha fazladır. Darlık ciddi derecede olmadığı sürece pulmoner darlığa bağlı gelişen düzensiz kalp atımları hayati tehlike oluşturmaz.

Doktor Muayenesine Gitmeden Neler Yapabilirsiniz?

  • Randevu almanıza neden olan sebep ile ilişkili gibi görünmese bile çocuğunuzun yaşadığı her türlü belirtiyi not edin.
  • Yakın zamandaki hastalıklar gibi bazı anahtar niteliğindeki kişisel bilgileri not edin.
  • Çocuğunuzun kullandığı tüm ilaç, vitamin ve destekleri sıralayın.
  • Doktora soracağınız soruları not edin.

Pulmoner Kapak Darlığı İçin Bazı Soru Örnekleri

  • Çocuğumdaki belirtilerin en olası nedeni nedir?
  • Başka sebepler de olabilir mi?
  • Hangi testlerin yapılması gerekir? Bu testler için herhangi bir özel hazırlık yapılması gerekli mi?
  • Pulmoner kapak darlığı geçici mi, uzun süre devam eder mi?
  • Ne gibi tedaviler mevcut? Siz hangisini öneriyorsunuz?
  • Balon valvüloplasti ve açık kalp ameliyatının riskleri nelerdir?
  • Başka sağlık sorunları da varsa, bunlarla en iyi şekilde nasıl baş edebiliriz?
  • Çocuğumun aktivitelerini kısıtlamamız gerekiyor mu?
  • Alabileceğim broşür veya basılı bir materyal var mı? Hangi internet sitelerini öneriyorsunuz?

Bunların dışında sormak istediğiniz soruları doktorunuza yöneltmekten çekinmeyin.

Doktorunuz Neler Sorabilir?

Doktorunuzun size sorabileceği bazı sorular şunlardır:

  • Belirtiler ne zaman başladı?
  • Belirtiler devamlı mı oluyor, ara sıra olup geçiyor mu?
  • Egzersiz yaptığında veya uzandığında belirtiler kötüleşiyor mu?
  • Belirtilere iyi geliyor gibi görünen herhangi bir şey var mı?

Hangi Test ve Tanı Yöntemleri Kullanılır?

Pulmoner kapak darlığı genellikle çocukluk çağında tanı alır; fakat bazen yaşamın ilerleyen dönemlerine dek tespit edilemeyebilir. Rutin muayene sırasında doktor kalpte üfürüm duyar ve pulmoner darlıktan şüphelenirse daha sonrasında tanıyı doğrulamak için birtakım testler yapabilir.

  • Elektrokardiyografi:

Bu işlemde göğüs, el bileği ve ayak bileği üzerine kablolu yapışkanlar (elektrotlar) yerleştirilir.  Elektrotlar kalbin elektriksel aktivitesini ölçer, kağıt üzerine kaydedilir. Bu test ile sağ ventrikül kas yapısının kalınlaşıp kalınlaşmadığı (ventriküler hipertrofi) tespit edilebilir.

Ekokardiyografi bir ultrasonografi tekniğidir. Ses dalgaları kalbe çarparak geri döner ve bir video ekranında görülebilecek şekilde kalbin hareketli görüntüsünü oluşturur. Bu test pulmoner kapak yapısının, darlığın yeri ve derecesinin ve sağ ventrikül fonksiyonlarının gözden geçirilmesi amacı ile kullanılır. Çoğunlukla kesin tanı için bu test yeterlidir. Günümüzde gerek fetal eko cihazlarındaki teknolojik ilerlemeler gerekse çocuk kardiyolojisi uzmanlarının artan deneyimleri sayesinde ciddi pulmoner stenoz fetal dönemde tanınmaya yani anne karnında iken tanı konulmaya başlamıştır.

Fetal ekokardiyografi ile pulmoner stenoz makalesi

Pulmoner kapakta kritik darlığın prenatal tanısı mümkündür. Makalenin tamamını okumak için tıklayınız

  • MR/BT:

Bu görüntüleme teknikleri pulmoner kapak darlığı tanısını doğrulamak amacı ile nadiren kullanılır.

  • Kalp kateterizasyonu:

Bu işlemde kateter adı verilen ince, esnek bir tüp ile kasık bölgesindeki bir arter veya vene girilir ve kalp ya da kan damarlarına doğru ilerletilir.  Kan damarlarının röntgende görünür hale gelmesi için kateter yolu ile kontrast madde verilir.  Kalp kateterizasyonu aynı zamanda doktorlar tarafından kalp boşlukları ve kan damarlarındaki basıncı ölçmek amacı ile de kullanılır.

Bu test genellikle çocuğunuzda balon valvüloplasti ihtiyacı olabileceğinden şüphelenildiğinde kullanılır. Balon valvüloplasti kalp kateterizasyonu ile eş zamanlı olarak yapılan bir işlemdir.

Pulmoner Stenoz Nasıl Tedavi Edilir?

Pulmoner kapak darlığı sağ ventrikül ve pulmoner arter arasındaki kan basıncı ölçümündeki farka göre hafif, orta şiddetli ve ciddi darlık olarak sınıflandırılır. Hafif pulmoner darlıkta genellikle tedavi gerekmez, sadece rutin incelemeler yapılır. Darlık derecesine bağlı olarak daha ciddi vakalarda balon valvüloplasti veya açık kalp ameliyatı gerekebilir.

  • Balon valvüloplasti: 

Kalp kateterizasyonunda küçük bir tüp kullanılarak bacak veninden girilir ve kalbe doğru ilerletilir, şişirilmemiş bir balon daralmış pulmoner kapağın açıklığına yerleştirilir.  Balon şişirilerek daralmış kapak kan geçişi artacak şekilde genişletilir, daha sonra balon çıkarılır.

Pulmoner Stenoz | Balon Valvüloplasti

Darlık bölgesinde balon şişirilerek, girinti (indentasyon) açılır ve darlık giderilir

Günümüzde teknik imkanlar prematür yenidoğan bebekte bile pulmoner balon valvüloplasti yapılmasını olanaklı kılmaktadır.

Balon valvüloplastinin en sık görülen yan etkisi kanın pulmoner kapaktan geriye kaçmasıdır (kapak rejürjitasyonu). Çoğu işlemde olduğu gibi kanama, enfeksiyon ve kan pıhtısı riskleri vardır.

  • Açık kalp ameliyatı:

Balon valvüloplastinin yapılamadığı durumlarda açık kalp ameliyatı gerekebilir. Ameliyat sırasında doktor ya pulmoner arteri veya kapağı onarır ya da kapağı yapay bir kapak ile değiştirir. Ameliyat sırasında diğer doğumsal kalp hastalıklarının onarımı da yapılabilir. Ameliyat ile ilişkili olarak hafif bir kanama, enfeksiyon ve kan pıhtısı riski vardır.

Yaşam Şekli Nasıl Olmalı ve Evde Yapılabilecek Şeyler Nelerdir?

Pulmoner kapak darlığını engellemek için yapabileceğiniz çok az şey varsa da komplikasyon gelişmemesi ve daha kötüye gitmemesi için alabileceğiniz bazı önlemler vardır.

1. Önleyici (koruyucu) antibiyotik

Geçmişte kalp kapak problemi olan kişilerin bazı diş işlemleri ve ameliyat öncesinde kalbin iç yüzünün enfeksiyonunu (infektif endokardit) önlemek amacı ile antibiyotik kullanmaları önerilmektedir.

Fakat son yıllarda Amerikan Kalp Akademisi ve Amerikan Kalp Derneği sadece pulmoner stenoz olan hastalar için artık antibiyotik ihtiyacının olmadığını bildirmekle birlikte halen yaygın olarak bu koruyucu öneriye devam edilmektedir. Ancak başka bir kalp hastalığı veya yapay kapağı olan ya da protez materyal ile onarım yaşamış olanlar yüksek risk kabul edilirler ve mutlaka antibiyotikle diş tedavisi gibi işlemlerde korunmanın mutlaka yapılması önerilmektedir.

Pulmoner kapak değişimi yapıldıysa, diş ve diğer işlemler öncesi koruyucu antibiyotik ihtiyacı olacaktır.

2. Kalp dostu yaşam tarzı

Kalp dostu bir yaşama adapte olmak kalp krizi gibi başka bir kalp hastalığı gelişme riskini azaltır. Doktorunuzla konuşmanız gereken yaşam tarzı değişiklikleri şunlardır:

  • Sigarayı bırakmak

Sigara ve diğer tütün ürünlerini kullanmak kayda değer bir kalp hastalığı riski taşır. Aynı zamanda pasif içici olmamaya da dikkat etmelisiniz.

  • Kalp dostu diyet

Sodyum, kolesterol ve doymuş yağ içeriği düşük bir diyet uygulayın. Daha çok meyve, sebze, balık, tam tahıl ve yağsız et yemeye gayret edin.

  • Kilonuzu sağlıklı seviyelerde tutun

Aşırı kilo nefes darlığına neden olabilir ve ihtiyaç duyulduğunda ameliyatı zorlaştırabilir. Kilonuzu uygun aralıkta tutun.

  • Egzersiz

Fiziksel aktiviteler vücudunuzun fit durumda kalmasını sağlar ve ameliyat ihtiyacı duyulursa daha hızlı iyileşmenize yardımcı olur. Ne kadar uzun ve hangi seviyede egzersiz yapacağınız belirtilerinizin hangi seviye egzersizle tetiklendiğine bağlıdır. Herhangi bir egzersiz programına başlamadan önce doktorunuzdan size yol göstermesini isteyin.

Kardiyoloğunuzla düzenli bir randevu programı belirleyin. Çocukluğunuzda pulmoner kapak darlığı tedavisi almışsanız yetişkinliğinizde herhangi bir problem yaratmamış olsa takip edilmedlidir.

3. Gebelik

Hafif ve orta dereceli pulmoner stenoz olan kadınlar için gebelik genellikle bir sorun teşkil etmez.  Ciddi pulmoner stenoz varlığında doğum öncesi ve doğum sırasındaki komplikasyon riski normalden daha fazladır. Gerekli durumlarda gebelik sırasında balon valvüloplasti yapılabilir.