Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi (TAPVD)
Total pulmoner venöz dönüş anomalisi ( TAPVD) akciğerlerden kalbe kan getiren venlerin yanlış yere bağlandığı nadir bir doğumsal kalp hastalığıdır.
Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi
Kanın normal olarak kalp ve akciğerlerde akış yolu şu şekildedir: Vücuttan dönen kan sağ atriuma gelir. Sağ atriuma gelen kan sağ ventriküle geçerek akciğerlere gider. Akciğerlerde kan oksijenlenir. Daha sonra kan önce sağ atriuma, daha sonra sağ ventriküle gelir, doğrudan sol ventriküle ya da sistemik dolaşıma katılamaz. Bu geçişler sınırlı olarak foramen ovaleden ya da duktus arteriozustan kısmi geçişlerle sağlanabilir.
Normal Pulmoner Venöz Dönüş Anatomisi
Total pulmoner venöz dönüş anomalisinde akciğerlerden gelen kan sol atriuma gelmez. Bunun yerine sağ atriuma gelir. Veya vücuttaki başka bir vene geçerek yine sağ atriuma gelir. Sonuç olarak oksijenlenen kan vücuttaki organlara rahatça gönderilemez. Buna ek olarak, bazen akciğerlerden kan getiren venler bloke olur. Her iki durumda da belirtiler ortaya çıkabilir.
Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi Tipleri
Akciğerlerden gelen venlerin nereden bağlandığına bağlı olarak farklı tipte total pulmoner venöz dönüş anomalisi (TAPVD) tanımlanmıştır. TPVDA doğumsal bir hastalıktır. Sebebinin ne olduğu bilinmemektedir.
Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi Belirtileri
Belirtiler TPVDA tipine ve akciğerlerden kalbe kan getiren venlerin kapanıp kapanmadığına bağlı olarak değişir.
Ciddi TPVDA ile doğan bebeklerin doğumlarını takiben 12 saat içinde durumu kötüleşir. Ciltleri mavi renk alır ve ciddi nefes darlığı yaşarlar.
Durumu o kadar ciddi olmayan bebeklerde belirtiler daha sonra başlar.
Belirtiler şunlardır:
- Normalden daha hızlı nefes alma
- Beslenememe (emmekte zorluk yaşama)
- Yetersiz kilo alımı veya büyüme
- Cildin mavi renk alması
Hangi Testler Yapılır
TPVDA için yapılan test genellikle ekokardiyografidir (EKO). Bu test kalp çalışırken görüntüsünü oluşturmak üzere ses dalgalarını kullanır. Kalp ve akciğerlere olan kan akımını gösterir.
Bazen doktorlar tarafından başka görüntüleme yöntemleri de yapılır. Görüntüleme yöntemleri vücudun iç kısmının görüntüsünü oluşturur.
Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi Nasıl Tedavi Edilir
TPVDA’ nın tedavisi cerrahidir. Ameliyat ile venler onarılır veya yerleri değiştirilir, böylece akciğerlerden gelen kanın doğru yere gelmesi sağlanır.
Fakat ameliyat olmadan önce çocuğunuzun solunum ve genel tıbbi durumu kontrol altında olmalıdır. Bebeğinizin durumu ciddi ise ameliyattan önce aşağıdaki işlemlerden bir veya daha fazlasının yapılması gerekebilir:
- Ekstra oksijen veya diğer ilaçlar
- Solunum tüpü — Gırtlaktan geçerek akciğerlere inen bir tüptür. Diğer ucu soluk almayı sağlayan bir makineye bağlıdır.
- Oksijenlenmiş kanın sol atriuma gelmesini sağlayan bir kalp işlemi
- Kalp-akciğer makinesi –Doktorların ECMO adını verdiği bu makine kalp ve akciğerlerin işini devralır. Bebeğin vücudundan kanı alır, kana oksijen verir ve tekrar vücuda geri gönderir.
Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisinde Tedavi Sonrası Süreç
Süreç çocuğunuzun durumuna bağlıdır. TPVDA’lı tüm çocukların düzenli şekilde kalp doktoruna görünmeleri gerekir.
Bazen ameliyattan sonra venlerden biriyle ilgili bir sorun olabilir. Bu olursa çocuğun tekrar ameliyat edilmesi gerekir. Ayrıca çocuklarda bazen ameliyat sonrası kalp ritim problemleri meydana gelebilir.
