Doğumsal Kalp Hastalıkları Nelerdir?

Doğumsal kalp hastalıkları, bebeğin kalbinin veya kalbe bağlı büyük damarların anne karnındaki gelişimi sırasında oluşan yapısal farklılıklardır. Bazı doğumsal kalp hastalıkları küçük bir kalp deliği gibi hafif seyredebilir ve yalnızca takip gerektirebilirken bazıları kalbin kan pompalama biçimini veya kandaki oksijen düzeyini belirgin şekilde etkileyebilir. Belirtiler hastalığın türüne ve şiddetine göre değiştiği için her çocuk aynı şekilde değerlendirilmez. Çocuk kardiyolojisinde amaç, kalpteki yapısal problemi doğru tanımlamak ve çocuğun ihtiyaçlarına uygun takip veya tedavi planını oluşturmaktır.

Doğumsal Kalp Hastalığı Ne Demektir?

Kalp, gebeliğin erken dönemlerinden itibaren gelişmeye başlayan karmaşık bir organdır. Kalbin odacıkları, bu odacıkları birbirinden ayıran duvarlar, kapaklar ve kalbe bağlı büyük damarlar gelişim sürecinde belirli bir düzene göre şekillenir.

Bu yapıların herhangi birinde doğuştan farklılık bulunması doğumsal ya da konjenital kalp hastalığı olarak adlandırılır.

“Doğumsal kalp hastalığı” tek bir hastalığı ifade etmez. Kalpte küçük bir açıklıktan büyük damarların farklı şekilde bağlandığı kompleks kalp hastalıklarına kadar geniş bir grubu kapsar.

Bu nedenle bir çocukta doğumsal kalp hastalığı saptandığında yalnızca hastalığın adına değil, kalbin çalışmasını ne kadar etkilediğine de bakılır.

Tüm Doğumsal Kalp Hastalıkları Aynı Derecede Önemli midir?

Hayır. Doğumsal kalp hastalıklarının seyri birbirinden oldukça farklı olabilir.

Bazı küçük yapısal farklılıklar çocuğun büyümesini, beslenmesini veya günlük yaşamını etkilemez. Bu çocuklarda belirli aralıklarla kontrol yeterli olabilir.

Daha belirgin yapısal sorunlarda ise kalbin normalden daha fazla çalışması, akciğerlere giden kan miktarının artması veya vücuda ulaşan kanın oksijen düzeyinin azalması gibi değişiklikler ortaya çıkabilir.

Hastalığın önemini belirleyen başlıca faktörler şunlardır:

1. Yapısal problemin türü
2. Kalbin hangi bölümünü etkilediği
3. Kan akımını ne ölçüde değiştirdiği
4. Bebeğin veya çocuğun belirtileri
5. Kalbin çalışma gücü
6. Akciğer dolaşımına etkisi
7. Başka bir kalp hastalığıyla birlikte bulunup bulunmaması

Bu nedenle aynı tanıya sahip iki çocuğun takip ve tedavi planı bile farklı olabilir.

Kalpte Delik Olarak Bilinen Doğumsal Kalp Hastalıkları

Ailelerin doğumsal kalp hastalıkları arasında en sık duyduğu ifadelerden biri “kalpte delik”tir.

Kalbin sağ ve sol tarafını birbirinden ayıran duvarlarda açıklık bulunmasına septal defekt adı verilir.

Atrial Septal Defekt (ASD)

ASD, kalbin üst odacıkları olan atriyumlar arasındaki açıklıktır. Küçük ASD'ler çocukluk döneminde belirgin bir şikâyete neden olmayabilir.

Daha geniş açıklıklarda kalbin sağ tarafına geçen kan miktarı artabilir ve kalbin bazı bölümlerinde zaman içerisinde genişleme gelişebilir.

Ventriküler Septal Defekt (VSD)

VSD, kalbin alt odacıkları olan ventriküller arasındaki açıklıktır.

Küçük VSD'ler yalnızca muayenede duyulan üfürüm nedeniyle fark edilebilir. Daha geniş VSD'lerde ise özellikle bebeklerde hızlı nefes alma, beslenirken yorulma, terleme ve kilo almakta zorlanma görülebilir.

ASD ve VSD'nin belirtileri, takip süreci ve tedavi seçenekleri hakkında ayrıntılı bilgi kalpte delik belirtileri ve tedavisi içeriğinde yer almaktadır.

Kalp Kapaklarını Etkileyen Doğumsal Hastalıklar

Kalpte dört kapak bulunur ve bu kapaklar kanın doğru yönde ilerlemesini sağlar.

Bazı çocuklarda kalp kapaklarından biri doğuştan dar olabilir veya normal yapısından farklı gelişebilir.

Pulmoner kapak darlığı ve doğumsal aort kapak darlığı bu gruptaki hastalıklara örnek verilebilir.

Darlığın hafif olduğu çocuklarda belirti görülmeyebilir. Daha ileri darlıklarda ise kalp, kanı daralmış kapaktan geçirmek için daha fazla çalışmak zorunda kalabilir.

Kapak hastalıklarında takip ve tedavi kararı darlığın derecesine ve kalbin bu durumdan nasıl etkilendiğine göre verilir.

Büyük Damarları Etkileyen Doğumsal Kalp Hastalıkları

Bazı doğumsal kalp hastalıklarında sorun doğrudan kalp odacıklarında değil, kalpten çıkan veya kalbe dönen büyük damarlardadır.

Aort koarktasyonunda vücuda kan taşıyan ana damar olan aortun belirli bir bölgesinde daralma bulunur.

Büyük arterlerin transpozisyonunda ise kalpten çıkan iki ana damarın bağlantıları normalden farklıdır. Bu durum vücuda ulaşan kanın oksijenlenmesini önemli ölçüde etkileyebilir ve doğumdan sonra erken değerlendirme gerektirebilir.

Pulmoner venlerin kalbe farklı bir bölgeden bağlandığı anomaliler de büyük damar bağlantılarını etkileyen doğumsal kalp hastalıkları arasındadır.

Morarmaya Neden Olabilen Doğumsal Kalp Hastalıkları

Doğumsal kalp hastalıklarının bir kısmında kandaki oksijen düzeyi azalabilir. Dudaklarda, dilde veya ciltte mavimsi-mor renk değişikliği oluşmasına siyanoz adı verilir.

Fallot tetralojisi, pulmoner atrezi, triküspit atrezisi ve büyük arterlerin transpozisyonu gibi bazı kompleks kalp hastalıklarında morarma görülebilir.

Ancak önemli bir ayrım vardır: Her doğumsal kalp hastalığı morarmaya neden olmaz.

Örneğin basit ASD veya VSD bulunan birçok çocukta özellikle hastalığın erken dönemlerinde morarma görülmez. Bu nedenle çocuğun morarmaması kalbin mutlaka normal olduğu anlamına gelmediği gibi her morarma da doğrudan kalp hastalığı anlamına gelmez.

Kompleks Doğumsal Kalp Hastalıkları Nelerdir?

Bazı bebeklerde kalpte tek bir yapısal farklılık yerine birden fazla problem birlikte bulunabilir.

Fallot tetralojisinde dört farklı anatomik özellik bir aradadır. Hipoplastik sol kalp sendromunda kalbin sol tarafındaki yapılar yeterince gelişmemiştir. Atrioventriküler septal defektte ise kalbin orta bölümü ve atriyoventriküler kapaklar birlikte etkilenebilir.

Bu hastalıklarda değerlendirme yalnızca tek bir kalp deliğine veya kapağa odaklanmaz. Kalbin genel anatomisi ve dolaşım sistemi birlikte ele alınır.

Bazı kompleks doğumsal kalp hastalıklarında doğumdan kısa süre sonra tedavi planlanması gerekebilir.

Bebeklerde Doğumsal Kalp Hastalığı Belirtileri Nelerdir?

Doğumsal kalp hastalıkları her zaman doğumdan hemen sonra belirti vermeyebilir.

Bebeklerde dikkat çeken bulgular arasında:

1. Hızlı nefes alma
2. Beslenirken çabuk yorulma
3. Emme sırasında sık mola verme
4. Aşırı terleme
5. Yeterli kilo alamama
6. Dudaklarda veya dilde morarma
7. Kalpte üfürüm duyulması

yer alabilir.

Bu belirtilerin herhangi biri tek başına kalp hastalığı tanısı koydurmaz. Ancak özellikle birkaç bulgunun birlikte görülmesi kardiyolojik değerlendirmeyi gerekli hale getirebilir.

Büyük Çocuklarda Belirtiler Farklı Olabilir mi?

Evet. Hafif doğumsal kalp hastalıkları bazen bebeklik döneminde belirgin bir belirti oluşturmadan ilerleyebilir.

Daha büyük çocuklarda çabuk yorulma, spor sırasında nefes darlığı, egzersiz kapasitesinde düşüş, çarpıntı veya bazı durumlarda göğüs ağrısı gibi yakınmalar görülebilir.

Bazı çocuklarda ise hiçbir şikâyet bulunmaz ve kalp hastalığı rutin muayene sırasında duyulan üfürüm nedeniyle araştırılır.

Bu nedenle çocukluk döneminde yapılan düzenli muayeneler yalnızca şikâyeti bulunan çocuklar açısından önemli değildir.

Doğumsal Kalp Hastalıkları Nasıl Teşhis Edilir?

Tanı süreci çocuğun yaşı ve şüphelenilen hastalığa göre değişir.

Bazı önemli kalp hastalıkları gebelik döneminde fetal kalp değerlendirmesi sırasında fark edilebilir. Bazıları ise doğumdan sonra veya çocukluk döneminde tespit edilir.

Çocuk kardiyolojisi muayenesinde fizik muayene ve çocuğun sağlık öyküsü değerlendirildikten sonra gerekli görülürse EKG veya ekokardiyografi kullanılabilir.

Ekokardiyografi, kalbin odacıklarının, kapaklarının ve büyük damar bağlantılarının görüntülenmesine yardımcı olur. Çocuklarda bu incelemenin nasıl uygulandığı çocuk ekokardiyografi (EKO) sayfasında ayrıntılı şekilde açıklanmaktadır.

Daha kompleks hastalıklarda kalp MR'ı, bilgisayarlı tomografi veya kalp kateterizasyonu gibi ileri incelemeler de gerekli olabilir.

Doğumsal Kalp Hastalıkları Nasıl Tedavi Edilir?

Her doğumsal kalp hastalığı tedavi gerektirmez.

Küçük ve kalbin çalışma düzenini etkilemeyen bazı defektlerde düzenli takip yeterli olabilir. Bazı kalp delikleri çocuk büyüdükçe küçülebilir veya kendiliğinden kapanabilir.

Tedavi gereken hastalıklarda ise seçenekler hastalığın yapısına göre değişir. İlaç tedavisi, kateter yoluyla girişimsel işlemler veya kalp cerrahisi uygulanabilir.

Tedavinin amacı yalnızca anatomik problemi düzeltmek değildir. Kalbin ve akciğer dolaşımının sağlıklı şekilde çalışmasını desteklemek, çocuğun büyümesini ve günlük yaşamını korumak da tedavi planının önemli parçalarıdır.

Doğumsal Kalp Hastalığı Olan Çocuklarda Takip

Tedavi sonrasında veya yalnızca izlem gerektiren hastalıklarda çocuk kardiyolojisi kontrolleri önem taşır.

Takip sırasında çocuğun büyümesi, günlük aktivite kapasitesi, kalp ritmi ve kalbin yapısal durumu değerlendirilir. Kontrol sıklığı hastalığın türüne ve tedavi geçmişine göre değişir.

Prof. Dr. Taner Yavuz'un çocuk kardiyolojisi yaklaşımında doğumsal kalp hastalıkları yalnızca mevcut anatomik bulgu üzerinden değil, çocuğun büyümesi ve kalbin uzun dönem çalışma düzeniyle birlikte değerlendirilir.

Sıkça Sorulan Sorular

1. Doğumsal kalp hastalığı doğumdan hemen sonra anlaşılır mı?

Bazı ciddi kalp hastalıkları doğumdan kısa süre sonra belirti verir. Daha hafif hastalıklar ise rutin muayene veya çocukluk dönemindeki kontroller sırasında fark edilebilir.

2. Her kalp deliği ameliyat gerektirir mi?

Hayır. Küçük ASD ve VSD gibi bazı defektlerde yalnızca takip yeterli olabilir. Tedavi kararı kalpteki açıklığın büyüklüğü ve dolaşıma etkisine göre verilir.

3. Doğumsal kalp hastalığı olan çocuk spor yapabilir mi?

Birçok çocuk uygun takip sonrasında fiziksel aktivitelere katılabilir. Spor önerileri hastalığın türüne, tedavi geçmişine ve çocuğun kardiyolojik bulgularına göre belirlenir.

4. Doğumsal kalp hastalıkları hamilelikte görülebilir mi?

Bazı yapısal kalp hastalıkları gebelik döneminde ultrason ve fetal kalp değerlendirmesi sırasında tespit edilebilir. Ancak tüm kalp hastalıklarının anne karnında görülmesi mümkün değildir.

5. Doğumsal kalp hastalığı tamamen düzelebilir mi?

Bu durum hastalığın türüne göre değişir. Bazı küçük defektler kendiliğinden kapanabilir, bazı hastalıklar girişim veya ameliyatla düzeltilebilir. Bazı çocukların ise tedavi sonrasında uzun dönem kardiyoloji takibine devam etmesi gerekir.