Kawasaki Hastalığı

Kawasaki Hastalığı

Kawasaki sendromu da denilen Kawasaki hastalığı vücuttaki kan damarlarının genişlemesine ve iltihaplanmasına neden olan bir hastalıktır. Japon çocuk hastalıkları uzmanı Tomisaku Kawasaki 1967 yılında , 50 hastadan oluşan ilk vaka serisini yayınladı. Kawasaki hastalığının kesin nedeni bilinmemektedir. Yüksek ateş ve lenf bezlerinde şişmeye neden olduğu için Kawasaki hastalığının enfeksiyonla ilişkili olduğu düşünülür. Hastalık genetik yatkınlığı olan çocuklarda ortaya çıkabilir. Bulaşıcı bir hastalık değildir.

Kawasaki hastalığının belirtileri genellikle kendiliğinden kaybolur ve çocuklar iyileşir. Tıbbi değerlendirme ve tedavi yapılmazsa, ciddi komplikasyonlar gelişebilir ve başlangıçta farkına varılamayabilir.

Kawasaki Hastalığı Kimleri Etkiler?

Hastaların çoğunluğu 2 yaşın altındaki çocuklardır. Fakat hastalık daha büyük çocukları da etkileyebilir. Erkek çocuklarda daha sıktır. Kış ve bahar aylarında sıklığı artar.

Kawasaki hastalığı Japonya’da ve çok daha sık olmakla birlikte, tüm dünyada yaygın olarak görülmektedir. tanımlanmıştır. Ülkemizde de hastalığın çocuk hekimlerince bilinir olmasıyla vaka serileri bildirilmeye başlanmıştır.

Kawasaki Hastalığı Tanısı Nasıl Konulur?

Çocuğunuzdaki bulgu ve belirtilere göre tanı konulur. Tanı için özel bir test yoktur. Laboratuvar testleri tanıda yardımcıdır. Kawasaki hastalığını düşündüren ilk belirti genellikle uzamış ateştir. Ateş 5 günden uzun sürer ve genellikle 38,5 °C dereceden yüksektir.

Kawasaki Hastalığında Ateş

Kawasaki hastalığında 5 günden uzun düşmeyen ateş dikkati çeker ve tanı için zorunlu kriterdir

Kawasaki Hastalığı Tanı Kriterleri

  • Ateş

(genellikle 38,5 °C dereceden yüksek, 5 günden uzun süren antibiyotiklere ve ateş düşürücülere yanıtsız ateş zorunlu kriterdir)

Kawasaki Hastalığı Tanı Kriterleri

Kawasaki hastalığı tanısı için 5 günden uzun süren ateş dışında ayrıca bu 5 kriterde araştırılır

  1. Kırmızı göz (iki taraflı kırmızı göz ya da akıntısız konjunktivit)
  2. Lenf bezinde büyüme (boynun bir yanında servikal lenfadenopati)
  3. Ağız bulgular (ağız çevresinde çatlaklar ve kırmızı çilek dili
  4. El ve ayakta şişlik (nadiren ciltte soyulmanın takip ettiği şiş ve kırmızı el, ayaklar)
  5. Döküntü (kızamığı taklit eden gövdede ve kasık bölgesinde soyulabilen kırmızı döküntüler)

Bu 5 kriterden 4’ünün olması ile tanı için yeterlidir.  Ancak her zaman 4 kriter karşılanmasa da tanı konulan özel durumlar vardır. Bu tür eksik kriterle tanı alanlar atipik Kawasaki hastalığı olarak tanımlanır.

Diğer Belirtiler

Ayrıca başka organ tutulumunu işaret eden bulgularda olabilir. Ağrılı eklemler, safra kesesi büyümesine bağlı karın ağrısı ve kusma, karaciğer enzimlerinde artış, aseptik (mikropsuz) menenjit, akciğer zarında sıvı toplanması da olabilir.

 

Kawasaki Hastalığında Masif Plevral Efüzyon Tomografisi

Rapor ettiğimiz Kawasaki hastası çocukta masif plevral efüzyon tomografisi

Aynı belirtiler başka hastalıklar ve sık görülen virüslere bağlı da ortaya çıkabilir. Çocukta Kawasaki hastalığı olup olmadığını ayırt etmek için bazı kan tetkikleri istenebilir.

Kawasaki hastalığından kuşkulanıldığında çocuğunuz hemen çocuk kardiyolojisi uzmanına sevk edilmelidir. Her hastaya EKG ve EKO çekilir. Kawasaki hastalığında bu testler normal olabilir. Bu laboratuvar testleri faydalı olmakla birlikte tanı koydurucu değildir. Kawasaki hastalığının tanısı klinik bulgularla konulur.

Kawasaki Hastalığı Kalbi Nasıl Etkiler?

Kawasaki hastalığı aşağıdaki komplikasyonlara neden olarak kalbi etkileyebilir.

Komplikasyonlar

  • Koroner arter anevrizmaları yani arterlerin balonlaşması
  • Kalp kapaklarının kan kaçırması. En sık mitral kapak yetersizliği meydana gelir
  • Kalp zarında sıvı birikmesi
Kawasaki Hastalığında Koroner Genişleme

Kawasaki hastalığında sol koroner arterde geçici dilatasyon

Çocuklarda en sık edinsel kalp hastalıklarındandır. Kawasaki hastalığı geçiren çocuklara tedavi verilmezse %25 kalp tutulumu olur yani 4 çocuktan birisi etkilenir. Kawasaki hastalığının en önemli komplikasyonu koroner arterlerin yani kalbin kendisini besleyen damarların genişlemesidir. Çoğunlukla geçici küçük genişleme olur. Daha büyük genişlemeler anevrizma yani balonlaşma olarak adlandırılır. Uygun ve zamanında tedavi edildiğinde koroner arter tutulum riski yüzde 5’e iner.

Genel olarak hastalığın başlangıcından 6 ile 8 hafta sonraya kadar koroner arter tutulumu olmamışsa, daha sonra tutulması çok az olasıdır.

Koroner arter anevrizması geliştiğinde, uzun dönemde anevrizmanın devam edip etmemesi anevrizmanın büyüklüğüne bağlıdır. Koroner arterdeki basit genişlemeler çoğunlukla düzelir. Anevrizmatik genişlemelerde ise değişmeden kalabildiği gibi ilerleyebilir de. Büyük anevrizması olan hastalarda anevrizma iyileşirken koroner arterlerde pıhtı veya darlık gelişme riski vardır.

Küçük koroner anevrizmalı hastaların yarısında anevrizmanın ilk bir yıl içinde iyileşmektedir. Ne yazık ki anevrizma geliştikten sonra hastalığın nasıl bir seyir izleyeceğini tahmin etmek her zaman mümkün değildir.

Hastada koroner arter tutulumu olsa da olmasa da, çocukluk dönemi boyunca ve çoğunlukla yetişkin olana kadar çocuk kardiyoloğunun takibinde kalmalıdır.

Koroner Arter Anevrizmasında Ne Olur?

Anevrizma damar duvarında düzensizliğe neden olur. Bu durum koroner damar içinde pıhtılaşmayı kolaylaştırır. Kan akımını engelleyecek kadar büyük bir pıhtı meydana gelirse, kalp dokusu oksijenden mahrum kalır ve kalp krizine neden olur.

Anevrizma nasıl tedavi edilir?

Koroner arter anevrizmalarının sayı ve boyutlarına bağlı olarak, damar içi pıhtılaşmayı önleyen ilaçlar kullanılır. Anevrizmalar küçük ve az sayıda ise günde sadece bir kez aspirin kullanılır. Anevrizmalar büyük yani dev anevrizma söz konusu ise Coumadin yani warfarin gibi kan sulandırıcı bir ilaç kullanılır.

Anevrizma Nasıl İzlenmeli?

Dev koroner arter anevrizmaları olan çocuklarda damar genişlemesini izlemek için belli aralıklarla kalp kateterizasyonu yapılır. Efor sırasında koroner damarların kapasitesini kontrol etmek için yine belli aralıklarla stres testi yani egzersiz testi yapılır. Büyük koroner arter anevrizması olan ve egzersiz testi sonucu patolojik olan çocuklarda bazı fiziksel aktivitelerde kısıtlamalara gidilebilir.

Kawasaki Hastalığı Nasıl Tedavi Edilir?

Çocuklar genellikle hastanede 1 hafta kadar yatırılırlar.

IVIG ve Aspirin

Tedavi için damar yoluyla intravenöz gama globulin  kısa adıyla IVIG infüzyonu yapılır. Ayrıca ağızdan 6 saatte bir yüksek doz aspirin verilir.

  • Bu ilaçlar kan damarlarındaki şişlik ve inflamasyonu azaltarak etkisini gösterir. IVIG koroner arter anevrizması riskini azaltmakla birlikte bu riski tamamen ortadan kaldırmaz.
  • IVIG infüzyonu en iyi etkiyi özellikle hastalığın ilk 10 gününde verildiğinde gösterir. İlk 10 günde verildiğinde, koroner arterlerin tutulma riski yüzde 25’ten yüzde 5’in altına düşer.

Hasta taburcu olduktan sonra, ateş ve inflamasyon belirtileri kayboluncaya kadar yüksek doz aspirin kullanmaya devam edilir.

  • Genellikle 6 ile 8 hafta veya daha uzun süre düşük doz aspirin almaya devam edilir.
  • Kawasaki hastalığı kaybolduktan sonra çocuğunuz çocuk kardiyolojisi uzmanının takibinde kalmalıdır.

Aspirinin Riski Var mı?

Aspirin kullanan çocuklarda ki Reye Sendromu riski nedeniyle aileler çocuklarının aspirin kullanımı konusunda endişelenirler. Reye sendromu uzun süre aspirin kullanan ve su çiçeği ya da grip geçiren hastalarda beyinde meydana gelen inflamasyondur. Bu nedenle uzun süre aspirin kullanılacağından çocuğunuza grip aşısı yapılmalıdır.

Çocuğunuz aspirin kullanırken suçiçeği çıkarıyor ya da suçiçeği hastasıyla temas olması durumunda derhal doktorunuzla temasa geçiniz.

Kardiyoloji Takibi Nasıldır?

Taburcu olduktan sonra çocuğunuz çocuk kardiyolojisi uzmanının takibinde kalmalıdır. Başlangıçta 2. daha sonra 6 ile 8. Haftalarda kontrol edilir. Kontrollerde koroner arterlerin durumunu değerlendirmek için eko ve ekg tekrarlanır. İlk 6- 8 haftalarda kalp tutulumu olmazsa daha sonra risk çok düşüktür.

6-8 hafta boyunca koroner arter tutulumu yoksa, kardiyoloji takiplerine yılda bir veya birkaç yılda bir olacak şekilde devam edilir.

Kawasaki Hastalığı Tekrarlar mı?

Hastalığın tekrarı oldukça nadirdir.  Tekrarlama riski faktörleri atipik hastalık, IVIG yanıtının az olmasıdır.

Uzun Süreli Seyir Nasıldır?

Kawasaki hastalığı tanısından bir yıl sonra kalp tutulumu yoksa, çocuğunuzun kardiyoloji kontrollerinin arası yılda bir veya birkaç yılda bir olacak şekilde açılır.

Koroner arter anevrizması olan hastalarda düzenli kardiyoloji değerlendirmeleri gerekir. Bu kontrollerin sıklığı koroner arter tutulum derecesine bağlıdır. Kontroller genellikle her 6 ila 12 ayda yapılır. Bu hastalardan tedavi uygulananlarda genellikle hastalık iyi seyirlidir. Kawasaki hastalığı koroner arterleri etkilediğinden, akılcı yaklaşım koroner arter hastalığı ve kalp krizini önleyen kalp dostu alışkanlıkların çocuğa kazandırılmasıdır.